Skip to content

Kraujo krešėjimo sutrikimai: hemofilija ir jos ypatumai.

  • by

Kraujo krešėjimo sutrikimai yra medicinos problema, kuri gali turėti rimtų pasekmių žmogaus sveikatai. Vienas iš žinomiausių tokių sutrikimų yra hemofilija, genetinė liga, paveikianti kraujo krešėjimo procesus. Šiame straipsnyje nagrinėsime hemofiliją, jos simptomus, priežastis, diagnozę ir gydymo galimybes.

Hemofilija: bendra informacija

Hemofilija yra paveldima liga, kuriai būdingas kraujo krešėjimo faktorių trūkumas. Dėl to net ir mažos traumos gali sukelti ilgalaikį kraujavimą, kuris gali būti pavojingas gyvybei. Hemofilija yra dažniausiai susijusi su dviem tipais: hemofilija A ir hemofilija B.

Hemofilija A

Hemofilija A yra labiausiai paplitusi šios ligos forma ir pasireiškia, kai trūksta kraujo krešėjimo faktoriaus VIII. Ši būklė pasitaiko maždaug 1 iš 5000 naujagimių berniukų. Žmonės, turintys hemofiliją A, dažnai patiria mėlynių formavimąsi ir ilgalaikį kraujavimą po sužalojimų ar chirurginių procedūrų.

Hemofilija B

Hemofilija B, dar vadinama „Kalėdų liga”, atsiranda dėl IX faktoriaus trūkumo. Jos pasireiškimo dažnis yra mažesnis nei hemofilijos A, ir ji pasitaiko apie 1 iš 30 000 naujagimių berniukų. Hemofilija B turi panašių simptomų kaip hemofilija A, tačiau ji gali būti šiek tiek sunkiau diagnozuojama.

Hemofilijos simptomai

Hemofilija gali sukelti įvairaus pobūdžio simptomus, kurie skiriasi pagal ligos sunkumą. Svarbiausi simptomai apima:

Kraujavimas

Kraujavimas yra pagrindinis hemofilijos simptomas. Jis gali pasireikšti natūraliai (be matomos priežasties) arba po sužalojimų. Tokie kraujavimo atvejai gali būti:

– Mėlynės, kurios atsiranda be akivaizdžios priežasties.
– Ilgas kraujavimas po mažų traumų (pavyzdžiui, pjūvių ar įbrėžimų).
– Kraujavimas iš dantenų ar nosies.
– Sąnarių kraujavimas, kuris gali sukelti patinimą ir skausmą.

Padidėjęs jautrumas

Žmonės, sergantys hemofilija, dažnai yra jautresni tam tikriems vaistams ir procedūroms, kaip antai:

– Analgetikams (skausmą malšinantiems vaistams).
– Antikoaguliantiems vaistams (vaistams, slopinančiais kraujo krešėjimą).

Hemofilijos priežastys

Hemofiliją sukelia genetiniai faktoriai. Liga perduodama recesyviai, todėl dauguma sergančiųjų yra vyrai, nes jiems, turintiems tokias genetikos ypatybes, liga išsivystys, o moterims, turinčioms tą patį geną, paprastai būna tik nešiotojos, ir jos liga gali pasireikšti tik retai.

Genetinė būsena

Hemofilija yra įgimta liga. Tai reiškia, kad žmonės gimsta su tam tikromis genų mutacijomis, kurios trukdo normaliai krešėjimo faktorių gamybai.

Rizikos veiksniai

– Genetinė polinkis.
– Šeimos anamnezė, kurioje buvo atvejų su hemofilija.

Diagnostika

Hemofilijos diagnozavimas apima kelis žingsnius, įskaitant:

Klinikinis tyrimas

„Pirmasis žingsnis diagnozuojant hemofiliją“ yra medicininė apžiūra, kurios metu gydytojas vertina paciento simptomus ir ankstesnę medicininę istoriją.

Kraujotakos tyrimai

– Koaguliacijos laikotarpis: kraujo mėginys analizuojamas, siekiant įvertinti krešėjimo greitį.
– Faktorių lygio nustatymas: kraujyje matuojamas įvairių krešėjimo faktorių, įskaitant VIII ir IX, kiekis.

Gydymas

Gydymo metodai priklauso nuo hemofilijos tipo ir sunkumo laipsnio. Pagrindiniai gydymo būdai apima:

Krešėjimo faktorių pakaitinė terapija

Šis gydymas apima skirtingų krešėjimo faktorių injekcijas į paciento kraują. Pacientams, sergantiems hemofilija A, gali būti skiriami VIII faktoriai, o hemofilija B gydoma IX faktoriaus preparatais.

Profilaktinis gydymas

Kai kuriems pacientams gali tekti reguliariai gauti krešėjimo faktorių injekcijas siekiant užkirsti kelią kraujavimui. Tai ypač svarbu tiems, kurie patiria dažnus kraujavimo epizodus arba yra linkę į sunkius sužalojimus.

Vaistai ir nauji tyrimai

Nauji gydymo būdai apima vaistus, kurie skatina natūralius krešėjimo procesus organizme, bei genų terapiją, kuri gali išspręsti hemofilijos problemą ilgalaikėje perspektyvoje.

Kraujo krešėjimo sutrikimai, tokie kaip hemofilija, gali turėti didelį poveikį pacientų gyvenimo kokybei. Sužinoję daugiau apie šią ligą, jos simptomus, priežastis, diagnostiką ir gydymą, galime geriau suprasti ir padėti tiems, kurie su ja susiduria.